Jest to guz rzadki, gruczolak lub rak, częściej występujący u dzieci młodszych (15). Opisywano go również u noworodków. Dziewczynki chorują częściej aniżeli chłopcy (1). Spośród wszystkich guzów kory nadnerczy, a opisano ich ok. 300, 2/3 z nich dawało objawy wirylizacji (15). Guzy złośliwe rosną szybko, dając przerzuty do płuc, wątroby i węzłów chłonnych. Opisywano współistnienie raka kory nadnercza z wadami rozwojowymi ośrodkowego układu nerwowego i z hemihipertrofią (9). Rak kory może rozwijać się w rodzinach już dotkniętych chorobą nowotworową, również znane są przypadki rozwoju innych pierwotnych nowotworów złośliwych u dzieci, które chorowały na raka kory (2, 16).