Dziedziczna pęcherzyca urazowa

Dziedziczna pęcherzyca urazowa (epidermolysis bullosa)102. Opisana po raz pierwszy w r. 187 9163. Jest to rzadka choroba dziedziczna, opisana także przez Koebnera w r. 1886, charakteryzująca się tworzeniem się pęcherzyków i pęcherzy w odpowiedzi na uraz. Postać prosta dotyczy tylko skóry, nie powoduje zbliznowaceń i nie ma większego znaczenia dla anestezjologa. Postać dystroficzna dotyczy skóry i błon śluzowych. W przebiegu gojenia powstaje tkanka bliznowata i nierzadkie są wtórne infekcje. Ponieważ pęcherzyca urazowa może wystąpić u chorych z nierozpoznaną porfirią, lepiej jest unikać podawania barbituranów104. Chorzy są często leczeni sterydami.

Anestezjolog powinien chronić pacjenta przed wszelkiego rodzaju urazami. Należy więc zaniechać intubacji, jeżeli nie jest ona absolutnie konieczna. Dla ochrony przed maską twarzową można stosować muślin nasączony 0,5% roztworem hydrokortyzonu. Wystrzegać się należy barbituranów (w przypadku porfirii). Z powodzeniem stosowano ketaminę165.

Twardzina skóry – sklerodermia160. Stwarza ona dla anestezjologa problemy związane z: 1) brakiem dostępu do żył 2) trudnością w otwarciu ust przy laryngoskopii i intubacji 3) uprzednim leczeniu sterydami 4) zaburzeniami krążenia i oddychania. Konieczne może być wziewne wprowadzenie do anestezji.

About The Author

admin

Leave a Reply