Leczenie. Stwierdzenie pheochromocytoma jest wskazaniem do chirurgicznego usunięcia całego nadnercza wraz z guzem. Przy guzach obustronnych obowiązuje całkowite usunięcie obu nadnerczy. W przypadkach guzów nieoperacyjnych lub przerzutów, stosuje się leki hamujące syntezę hormonów rdzenia: P-a-metyltyro- zynę oraz fenoksybenzaminę blokującą receptory alfa i beta (3).

W każdej beleczce zbudowanej z dwóch warstw hepatocytów znajduje się nie pokryty nabłonkiem włosowaty kanalik żółciowy, który opróżnia się do między- zrazikowego przewodu żółciowego. Przewody te łączą się ze sobą, stopniowo zwiększając średnicę. W początkowych odcinkach wysłane są nabłonkiem płaskim, później sześciennym, a w pobliżu wnęki wątroby – walcowatym. Jako prawy i lewy przewód wątrobowy odprowadzają żółć z wątroby.

INFUZJE DOŻYLNE. Komora kroplowa aparatu do przetaczań została opisana w roku 190925. Dogodne żyły to: żyły przedramienia lub zgięcia łokciowego, żyła odpiszczelowa (ku przodowi od kostki przyśrodkowej), żyły grzbietu dłoni i żyły w okolicy nadgarstka. Nakłucie żyły podobojczykowej, opisane po raz pierwszy w r. 1952, wykonuje się, gdy inne żyły są niedostępne20. Nie jest to metoda rutynowa, gdyż grozi krwiakiem27. (Patrz także: Wilson J. H. i wsp., Ann. Surg., 1962, 85, 563). U dzieci kroplówkę można podłączyć do żył szyjnej zewnętrznej i wewnętrznej, żył skóry głowy lub do żyły pępkowej podczas laparotomii28. Żyła udowa jest dostępna poniżej więzadła pachwinowego, gdzie leży przyśrodkowo do tętnicy. Wkłuwając należy podłożyć pod pośladki woreczek z piaskiem.

Wtórna nadczynność przytarczyc ze zmianami kostnymi pochodzenia nerkowego jest częstym, jeśli nie powszechnym, powikłaniem u chorych dializowanych poprzez gwałtowane usuwanie wapnia z płynu pozakomórkowego (14). Kostne zmiany w niewydolności nerek wynikają z:

-1) hiperfosfatemii spowodowanej zmniejszeniem liczby czynnych kłębuszków nerkowych, 2) złego wchłaniania wapnia w jelicie na skutek niedoboru czynnej biologicznie witaminy D3, wytwarzanej z prekursora w nerkach,

Po dokładnej kontroli krwawienia w loży po usuniętej trzustce pozostawia się dren wyprowadzony przez osobne cięcie w powłokach. Postępowanie pooperacyjne. Po operacji obowiązuje kontrola stężenia glukozy we krwi. Zwykle objawy hipoglikemii ustępują, a czasem obserwuje się nawet znaczną hiperglikemię, co w niektórych przypadkach wymaga okresowego podawania insuliny. Utrzymywanie się natomiast objawów hipoglikemii jest wskazaniem, zależnie od ich ciężkości, do reoperacji i usunięcia dalszych części trzustki lub do leczenia zachowawczego. Przy mniejszej ilości miąższu szansa lepszej odpowiedzi na leczenie jest większa. Stosuje się diazoksyd w dawkach jak przed operacją. Brak trwałej poprawy po leczeniu zachowawczym jest wskazaniem do reoperacji.

Do operacji na nadnerczach u dzieci stosuje się dostępy: przezotrzewnowy przedni oraz pozaotrzewnowe boczny i tylny. Dostęp przezotrzewnowy przedni z poprzecznym przecięciem powłok w nadbrzuszu jest stosowany najczęściej. Zapewnia on dojście do obu nadnerczy jednocześnie. Korzystny jest szczególnie w przypadkach niepewnego umiejscowienia guza, gdy istnieje konieczność kontroli całej jamy brzusznej, przy podejrzeniu guza złośliwego, gdy planujemy bardziej rozległą operację, jak też w przypadkach pheochromocyioma, zmian obustronnych lub guza ektopicznego.

Przebieg choroby – stałe wydalanie odbarwionych stolców, narastanie stężenia bilirubiny w surowicy krwi, wydalanie ciemnego, brudzącego bieliznę moczu przy ogólnie dobrym stanie dziecka i braku biochemicznych wykładników czynnego procesu zapalnego – zdaniem niektórych (2, 51) pozwala na prawidłowe ustalenie rozpoznania n.d.ż. w 82% przypadków. Ponieważ do chwili obecnej nie ma żadnego badania, poza cholangiografią śródoperacyjną, pozwalającego na pewne rozpoznanie anatomicznej n.d.ż., cały wysiłek diagnostyczny musi być skierowany w celu wyłączenia tych niemowląt, u których odpływ żółci do przewodu pokarmowego jest zachowany.

Rozwija się on z zarodkowych komórek zwojowych, pochodzących z grzebienia nerwowego. Jest jednym z najczęściej występujących nowotworów złośliwych u małych dzieci. Jego postać łagodna to zwojak współczulny (ganglioneuroma). Guzy te wydzielają aminy katecholowe, które jednak nie przejawiają aktywności hormonalnej. Rzadko obserwowane nadciśnienie w tych guzach ma swe źródło raczej w ucisku na naczynia nerkowe (3). U dzieci tych występuje zwiększone wy-

i śpiączka rozszerzenie źrenic czas krążenia obwodowego wydłuża się ze spadkiem ciśnienia tętniczego, podczas gdy wydłużenie czasu krążenia płucnego jest relatywnie mniejsze. W zasięgu wstrząsu znajdują się wszystkie narządy: serce, płuca, wątroba, nerki, mózg, jelita i narząd ruchu.

Przyczyny: 1. OLIGEMIA. Utrata krwi w objętości do 1000 ml jest zwykle dobrze kompensowana przez skurcz naczyń trzewnych i skórnych. Jeśli krwawienie utrzymuje się nadal, występuje prawdziwy wstrząs oligemiczny. Czynność serca, 100-120 minut, może być jeszcze przyspieszona przez anestezję. We wszystkich stadiach hematokryt nie jest wskaźnikiem utraty krwi. Spadek objętości krwi powoduje spadek ciśnienia żylnego, zmniejszenie powrotu żylnego i spadek rzutu serca. Ciśnienie krwi jest początkowo dobrze zachowane, ale później spada.

-10. Opisano PROSTY APARAT do stosowania niewybuchowej mieszanki cyklopropa- nu a) 50% cyklopropanu, 25% tlenu, 25% azotu b) 40% cykłopropanu, 30% tlenu, 60% helu c) aparat typu CON (40% cyklopropanu, 30% tlenu, 30% azotu) . Do krótkich zabiegów można podawać podtlenek azotu z ppwietrzem (np. nacięcie ropnia), do czego potrzebne są tylko: butla z gazem, maska twarzowa, gumowa rura z workiem oddechowych oraz kranik trójdrożny.

RODZAJ ZABIEGU OPERACYJNEGO. Powikłania płucne najczęściej występują po długo trwających operacjach w górnej połowie jamy brzusznej. Czynnikami predysponującymi jest brutalne pociąganie trzewi, przesadne rozciąganie rany operacyjnej, ścisłe tamponowanie jamy otrzewnej. Występują dość często po operacjach przepukliny. Z operacji poza jamą brzuszną, powikłania płucne występują najczęściej po zabiegu wycięcia tarczycy, zatorowość płuc – po zabiegach w miednicy mniejszej.

-3. Parowniki i przepływomierze nie są przystosowane do zmienionych warunków ciśnienia i ich skala nie jest prawdziwa, gdy ciśnienie atmosferyczne jest niskie (p. niżej).

-4–. Na dużych wysokościach często panują niskie temperatury (p. niżej). 5. Patofizjologia zarówno u nie zaaklimatyzowanych, jak i zaaklimatyzowanych mieszkańców dużych wysokości. Zmiany polegają na hiperwentylacji płuc, policytemii, hi- perwolemii, wzroście objętości krwi w płucach, nadciśnieniu płucnym oraz wzroście pojemności dyfuzyjnej. Ostry obrzęk płuc wymaga wentylacji typu IPPV 100% tlenem. i sprowadzenia chorego w dół.

Wrodzona torbiclowatośe trzustki. Charakteryzuje się jej torbielowatą budową przy prawidłowym rozwoju pęcherzyków, wysp i przewodów. Pod błoną surowiczą, jak też na przekroju, widoczne są liczne, drobne torbielłri. Schorzenie to może towarzyszyć torbielowatości nerek i wątroby oraz wadom ośrodkowego układu nerwowego, dając objawy zbliżone do obserwowanych w zwłóknieniu torbielowatym trzustki.

Dzieci, u których badanie to wypadło niejednoznacznie lub nastąpiło zmniejszenie stężenia lpx i pojawienie się kwasów żółciowych w treści dwunastniczej, muszą być poddane badaniu scyntygraficznemu wątroby, uważanemu za jedno z najbardziej wartościowych badań diagnostycznych w chorobach dróg żółciowych (4). Zastosowanie znaczników technetowych (HEPIDA, IODIDA), które są wychwytywane i wydalane przez wątrobę, nawet przy bardzo dużym stężeniu bilirubiny w surowicy, dostarcza ponadto danych o stopniu uszkodzenia komórki wątroby oraz umożliwia wykrycie torbieli dróg żółciowych.

Wzrost poziomu serotoniny we krwi obserwuje się także w guzie srebrochłonnym płuc, w biegunce tłuszczowej (sprue) nietropikalnej oraz w lipodystrofii jelitowej154.

(Patrz artykuły poglądowe: Stone H. H. i Donnelly C. C., Anesthesiology, 1960, 21, 203 Dery R., Can. Anaesth. Soc. J., 1971, 18, 245 Mason R. A. i Steane P. A., Anaesthe- sia, 1976, 31, 228).

Choroba Recklinghausena (1833–1910) – nerwiakowatość155. Chorzy mogą wykazywać wzmożoną wrażliwość na niedepolaryzujące środki zwiotczające150 i na sukcyny- locholinę157.