Wrodzona torbiclowatośe trzustki. Charakteryzuje się jej torbielowatą budową przy prawidłowym rozwoju pęcherzyków, wysp i przewodów. Pod błoną surowiczą, jak też na przekroju, widoczne są liczne, drobne torbielłri. Schorzenie to może towarzyszyć torbielowatości nerek i wątroby oraz wadom ośrodkowego układu nerwowego, dając objawy zbliżone do obserwowanych w zwłóknieniu torbielowatym trzustki.