Związane kwasy żółciowe tworzą z leucyną agregaty cząsteczek, zwanych mice- lami, w których hydroksylowe i karboksylowe grupy hydrofilne układają się pod wpływem ładunków elektrycznych na powierzchni, wnętrze zaś stanowią hydrofobowe pierścienie steroidowe. Dzięki temu układowi przestrzennemu, micele mogą utrzymywać się w roztworze wodnym, a ich jądro zyskuje zdolność rozpuszczania i przyłączania substancji tłuszczowych-

Rozwój trzustki. W 5 tygodniu życia zarodkowego z endodermy dwunastnicy wyrastają dwa zawiązki trzustki: grzbietowy, umiejscowiony naprzeciw uchyłku wątroby, rośnie szybko i tworzy górną część głowy, trzon i ogon trzustki brzuszny rozwija się poniżej zawiązka wątroby w pobliżu przewodu żółciowego wspólnego i tworzy wyrostek haczykowaty i dolną część głowy trzustki. Podczas zwrotów dwunastnicy zawiązek brzuszny przechodzi na prawo i od tyłu dwunastnicy zajmując miejsce za i poniżej zawiązka grzbietowego, z którym się zrasta. Obydwa zawiązki mają przewody wyprowadzające. Główny przewód trzustkowy (Wirsunga) utworzony jest przez przewód części brzusznej i dystalny odcinek przewodu zawiązka grzbietowego. Część bliższa przewodu zawiązka brzusznego pozostaje jako przewód dodatkowy (Santoriniego) (16, 17).

Przyczyną nadczynności jest najczęściej czynny hormonalnie rak lub gruczolak kory, rzadziej jej przerost, a objawy zależą od rodzaju i ilości steroidów wytwarzanych przez guz lub przerosle nadnercze oraz od wieku i płci dziecka.

Najczęstsze objawy nadczynności kory nadnerczy to: zespól Cushinga, wirylizacja spowodowana guzem lub wrodzonym przerostem kory, hiperaldosteronizm i femi- nizacja.

Leczenie wstrząsu przed operacją17. Spróbować zatrzymać krwawienie. Unieść nogi chorego o 15°-20°. Nie poleca się obniżania głowy, może to bowiem powodować spadek ciśnienia tętniczego18. Długotrwałe ułożenie pacjenta głową w dół może grozić10 obrzękiem mózgu, odklejeniem siatkówki, uszkodzeniem splotu ramiennego utrudnia też opiekę pielęgniarską. Pragnienie może być bardziej uciążliwe niż ból, lecz lepiej unikać pojenia chorych, jeśli w planie jest operacja. Płyny podaje się dożylnie, można też zwilżyć usta.

U chorych otrzymujących kortyzon przez dłuższy czas może dojść do nagłego zgonu z objawami niewydolności krążenia w rezultacie nagłego odstawienia tego leku w okresie poprzedzającym sytuację stresową, anestezję i operację132.

Chc-roba Addisona. Opisana przez Thomasa Addisona (1793-i860)133. Chorzy są podatni na zakażenia, utratę chlorku sodu i na narkotyki. Są oni skłonni do osłabienia, spadku ciśnienia i – być może – gruźlicy. Stanowią duże ryzyko anestezjologiczne, gdyż łatwo dochodzi u nich do przełomów choroby. Rozpoczynają się one od utraty chlorku sodu z moczem, co pociąga za sobą utratę dużej ilości wody. Zmniejsza się ilość płynów krążących, a wymioty i biegunka zmniejszają objętość osocza. Powoduje to odwodnienie i obwodową niewydolność krążenia przy częstym jednoczesnym zaburzeniu równowagi wegetatywnej. Jeżeli chory zostanie poddany operacji przy nie rozpoznanej chorobie podstawowej, może dojść do ciężkiej pooperacyjnej obwodowej niewydolności krążenia. Po rozpoznaniu choroby odpowiednie leczenie przedoperacyjne znacznie zmniejsza ryzyko, jakkolwiek istnieje skłonność do pooperacyjnej hipotensji. Jeżeli do niej dojdzie, trzeba ją leczyć dożylnymi wlewami płynów i dożylnym podawaniem kortyzonu. Przygotowanie przedoperacyjne składa się z podawania chlorku sodu i płynów, glukozy oraz kortyzonu. Ma to na celu utrzymanie objętości krwi krążącej w granicach normy. Metoda anestezji nie powinna powodować niedotlenienia i spadków ciśnienia. Tiopental może być przyczyną znacznej hipotensji.

Z chwilą podjęcia decyzji leczenia operacyjnego chorego należy przygotować do zabiegu uzupełniając niedobory mogące wynikać m.in. z uszkodzenia czynności wątroby. Szczególnie ważne jest uzupełnienie małego stężenia albumin w surowicy krwi oraz witaminy K. Stosuje się w tym celu przetoczenia odpowiednich preparatów do stosowania pozajelitowego. W przeddzień zabiegu podaje się domięśniowo pierwszą dawkę antybiotyku z grupy aminoglikozydów lub cefalosporyn dobrze wydzielających się z żółcią, np. amikacyny lub cefamandolu.

wym w warunkach fizjologicznych, pod wpływem enzymów bakteryjnych, bilirubina ulega przemianie w urobilinogen i sterkobilinę dającą charakterystyczne zabarwienie kału. Część urobilinogenu jest w jelitach wchłaniana i powtórnie trafia do wątroby, by zostać ponownie wydalona z żółcią. Niewielka jego ilość wydalana jest z moczem jako urobilina. Wydalanie barwników żółciowych w okresie życia płodowego odbywa się głównie przez łożysko (61).

b. Przenikające z tkanek płyny nie poprawią jego nawodnienia i chory przejdzie w niewydolność krążenia obwodowego. Objętość krwi przeciętnego człowieka wynosi 5 1.

Wstrząs może być spowodowany przez ubytek płynów ustrojowych, np. a) osocza, elektrolitów w oparzeniach lub urazie, b) utratę wody. 2. NIEWYDOLNOŚĆ KRĄŻENIA POCHODZENIA OŚRODKOWEGO, np. zawał serca, zator płucny.

Uwaga: 540 ml płynu przy prędkości 40 kropli na minutę wymaga 3 godzin i 20 minut, przy prędkości 60 kropli na minutę – 2 godzin i 20 minut, a przy prędkości 200 kropli – 40 minut.

Każdy z roztworów podawany dożylnie w sposób ciągły może doprowadzić do za- krzepicy i zamknięcia światła żyły. Zapobieganie poprzetoczeniowemu zapaleniu żył: 1. Igłę lub kaniulę usuwać i wkłuwać w>nową żyłę Co 24 godziny.

Opisano olc. 60 przypadków raka trzustki u dzieci do 15 r.ż. nie wyłączając okresu noworodkowego (21). Najczęstszym objawem jest guz brzucha, któremu mogą towarzyszyć bóle brzucha, wymioty, czasem biegunka, rzadko żółtaczka, krwawe stolce oraz krwioplucie. Poza tym występuje podwyższona temperatura ciała, niedokrwistość i zmniejszenie masy ciała. Czynność hormonalna trzustki jest prawidłowa.

Niewydolny transport kwasów żółciowych przez niedojrzałą komórkę wątroby sprawia, że w pierwszych tygodniach, a nawet miesiącach życia ich stężenie w surowicy krwi jest zwiększone. Jednocześnie niewielka ilość kwasu cholowego wydalanego do przewodu pokarmowego, a następnie wchłanianego zwrotnie stanowi słaby bodziec dla wątroby do wydzielania żółci, pogłębiając jej zastój. Dlatego noworodek jest doskonałym „kandydatem na cholestatyka” (5). Jednocześnie choroby metaboliczne lub zakażenia, które zwykle oszczędzają wątrobę dojrzałą, mogą wywołać jej ciężkie uszkodzenie u najmłodszych. Ponadto, niedojrzała wątroba płodu i noworodka reaguje odmiennie na czynniki uszkadzające, wykazując tendencję do przemiany olbrzymiokomórkowej hepatocytów, szybkiego gromadzenia tkanki łącznej, roz- plemu kanalików żółciowych, tworzenia pseudogronek i pseudotorbieli (49).

Hemoliza krwi w obrębie zawału płuca może spowodować wystąpienie żółtaczki. W przypadku dużego zatoru płucnego dochodzi do głębokiego wstrząsu, wystąpienia potów, bladości, braku powietrza, podwyższonego ciśnienia żylnego i niepokoju. Dość szybko następuje śmierć, chociaż donoszono o przeżyciu. Z powodzeniem wykonywano embolektomię sposobem Trendelenburga39. Małe zatory często przechodzą niezauważone, chory uskarża się na uczucie omdlewania, ucisk w klatce piersiowej dolegliwości przemijają szybko i nie dają innych klinicznych objawów. Co 3-4 zator płucny kończy się zgonem chorego.

Pierwotny hiperaldosteronizm rzadko występuje u dzieci i zwykle jest spowodowany przerostem kory nadnercza, rzadziej guzem. Opisano ośmioro dzieci, u których przyczyną hiperaldosteronizmu był gruczolak – aldosleronoma (8). Hiperaldosteronizm wtórny wywołany jest przez czynniki aktywujące układ renina – angiotensyna i występuje w przebiegu różnych schorzeń, m.in. w nerczycy, marskości wątroby, zapaleniu nerek. Przyczyną jego może być guz aparatu przykłę- buszkowego nerki lub inne guzy wydzielające reninę, np. guz Wilmsa (2, 3).

Zaburzenia związane z nadmiernym wydzielaniem bradykininy to: 1) przekrwienie skóry prowadzące do spadku ciśnienia i wstrząsu oraz 2) skurcz oskrzeli.

Napady mogą być wywołane przez: 1) obmacywanie guza 2) spadek ciśnienia 3) lęk 4) przyjmowanie posiłków lub płynów, a także defekację.”

Rozpoznanie potwierdza pomiar wydzielanego z moczem kwasu 5-hydroksyindoloocto- wego. Norma wynosi 2-9 mg na dobę, wynik wyższy niż 25 mg/d ma znaczenie diagnostyczne. Obserwowano wydzielanie do 1000 mg w ciągu 24 godzin.

:vOkresowe hiperkaliemiczne porażenie rodzinne. Tiopental może powodować przemi- itjące porażenie obwodowe70. Stwardnienie rozsiane. Opis został usystematyzowany przez J. M. Charcota (1825- 93) w r. 186571 i przez Cruveilhiera w r. 1842. W przeszłości uważano, że anestezja 94że zaostrzyć objawy, a tiopental, niedepolaryzujące środki zwiotczające i metoksy- tyran budziły szczególne wątpliwości. Nie ustalono jednak jednoznacznych wniosków72, oljorszenie stanu w okresie pooperacyjnym należy przypisać prawdopodobnie wzro- '.cwi temperatury w wyniku powikłań chirurgicznych, a nie działaniu środków ane- iśycznych.