Niedokrwistość sierpowata i skaza sierpowata (drepanocytoza)12. Po raz pierwszy opi- ana przez J. B. Herricka (1861-1954)13 z Chicago (któremu zawdzięczamy pierwszy owoczesny opis zakrzepicy naczyń wieńcowych w r. 1912). Jest to wrodzona niedo- rwistość hemolityczna, występująca u mężczyzn i u kobiet. Tylkc niewielka część obników przenoszących gen ma niedokrwistość. Jest to choroba recesywna, nierzadko jotykana u ludzi pochodzących z Afryki tropikalnej i z Indii Zachodnich. Każdego nich trzeba traktować jako zagrożonego, szczególnie gdy chodzi o dzieci. Występuje kże na niektórych obszarach Włoch i Grecji. Schorzenie jest wynikiem zastąpienia jrmalnej hemoglobiny A przez nieprawidłową hemoglobinę S, opisaną po raz pierwszy zez Paulinga w r. 194914. W niedokrwistości sierpowatej 90% hemoglobiny należy ) odmiany S, a chorzy są osobnikami homozygotycznymi, mającymi genotyp SŚ.

’ skazie sierpowatej hemoglobina S zajmuje 30-40°/o hemoglobiny całkowitej, której szta jest prawidłowa. Choroba przebiega zwykle (lecz nie zawsze) bezobjawowo i nie zedstawia szczególnego ryzyka anestezjologicznego. Są to osobnicy heterozygotyczni

z genotypem AS. Hemoglobina S jest wrażliwa na spadek Po. we krwi (pierwszy opis pochodzi z r. 1917)15. Przy prężności mniejszej niż 40 mm Hg (5,3 kPa) hemoglobina zredukowana tworzy płynne kryształki, zwane „taktoidami”, powodujące zniekształcenie i rozerwanie czerwonych krwinek. Zmienione krwinki są przyczyną zakrzepów włoś- niczkowych i żylnych, a następnie zawałów. Ich niszczenie powoduje niedokrwistość. W skazie krwinki sierpowate występują przy Po2 rzędu 20 mm Hg (2,6 kPa), Wzrost Po2 nie odwraca zmian. Stan przewlekły może być przerywany przez ostre ataki.