Pojawienie się żółtaczki zastoinowej w pierwszych dniach lub tygodniach życia dziecka stwarza często niezwykle trudny probiera zarówno diagnostyczny, jak i leczniczy. Zastój żółci, czyli cholestaza, może być wywołany bowiem różnymi czynnikami powodującymi zaburzenia przemiany barwników żółciowych, ich transportu przez komórkę wątroby lub wydalania. Spośród kilkudziesięciu czynników, mogących powodować cholestazę we wczesnym okresie życia, na plan pierwszy wysuwają się noworodkowe zapalenie wątroby i niedrożność dróg żółciowych, będące przyczyną od 70 do 80% żółtaczek w pierwszym miesiącu życia (5). Niedrożność dróg żółciowych obserwuje się, według różnych źródeł, 1 na 5000 do 20000 żywo urodzonych noworodków (2, 49).

Przez wiele lat obowiązywał klasyczny podział niedrożności dróg żółciowych, wprowadzony przez Holmesa w 1919 r., dzielący je na „operacyjne”, w których niedrożność dotyczyła jedynie obwodowych odcinków, i znacznie częstsze „nie- operacyjne”, charakteryzujące się całkowitą niedrożnością co najmniej obydwu przewodów wątrobowych. Poszukując sposobów leczenia tych ostatnich, proponowano wprowadzanie do miąższu wątroby drenów, które przebijając drożne przewody wewnątrzwątrobowe miały umożliwić odpływ żółci. W tym samym celu dokonywano także częściowej resekcji wątroby i zespalano jej przekrój z żołądkiem. Podejmowano również próby głębokiego preparowania w głąb wnęki wątroby w poszukiwaniu poszerzonego przewodu wewnątrzwątrobowego, by zespolić go z jelitem. Suruga (1965) wszczepił przewód piersiowy do przełyku lub dna jamy ustnej, by chłonka zawierająca znaczne ilości bilirubiny w stanie cholestazy odpływała do przewodu pokarmowego. Zabiegi te, poza sporadycznymi wyjątkami, kończyły się jednak niepowodzeniem. Dopiero wyniki operacji zaproponowanej przez Morio Kasai (1959) sprawiły, że określenie „nieoperacyjne” zaczęto usuwać z podziału niedrożności dróg żółciowych. W Polsce zabieg ten wykonano po raz pierwszy w 1972 r. (20), a E. Drescher pierwszy zaproponował, by termin „nieoperacyjne” zastąpić określeniem „wady źle rokujące” (11), gdyż mimo ogromnego postępu poczynionego w ostatnich dwóch dekadach problem leczenia tej choroby jest nadal nie do końca rozwiązany i obarczony dużym odsetkiem niepowodzeń.