Istotą choroby, którą określa się mianem pierwotnej kardiomiopatii restrykcyjnej, jest obliteracja komór serca, szczególnie okolicy koniuszka i drogi napływu przez grubą tkankę włóknistą. Grubość wsierdzia dochodzi nawet do 6 mm. Prowadzi to do znacznego upośledzenia podatności rozkurczowej komór i w następstwie do utrudnienia ich napełniania. Wciągnięcie nici ścięgnistych w obszar zwłókniałego wsierdzia powoduje niedomykalność zastawek przedsionkowo-komorowych.

Istnieje prawdopodobieństwo, że endocarditis parietalis fibroplastica Lófflera i fibrosis endomyocardialis są jedną chorobą w różnym stadium rozwoju. Chorzy z eozynofilią w przebiegu przejściowej łagodnej choroby gorączkowej mogą znajdować się w początkowej fazie choroby, podczas gdy ciężka postać zwłók-nienia wsierdzia i mięśnia sercowego bez eozynofiłii stanowi późne stadium tej samej choroby. Pomiędzy tymi dwoma krańcowymi postaciami choroby znajdują się zapewne chorzy, którzy ciągle mają eozynofilię, ale znacznie mniejsze zwłóknienie wsierdzia. Obecność eozynofiłii świadczy jednak o aktywności procesu zapalnego, który może prowadzić do coraz większych zmian wsierdzia. Zniknięcie eozynofiłii z krwi świadczy o wygaśnięciu procesu zapalnego, który pozostawił mniejsze lub większe następstwa w postaci zwłóknienia wsierdzia i mięśnia sercowego.