Jest to zespól objawów spowodowanych nadmiernym wytwarzaniem steroidów nadnerczowych, przede wszystkim glikokortykosteroidów. Przyczyną jest najczęściej rak lub gruczolak kory, który działając autonomicznie, wytwarza i wydziela w nadmiarze kortyzol niezależnie od przysadkowego ACTH. Przyczyną tego zespołu może być również przerost kory, wywołany długotrwałym podawaniem leczniczym steroidów lub ACTH oraz ektopiczne wytwarzanie ACTH przez niektóre nowotwory płuc, oskrzeli, nerki oraz rdzenia nadnerczy (11, 22).

Zespół Cushinga u dzieci występuje rzadko/Do 1982 r. opisano 50 przypadków tej choroby (17). Przyczyną znacznie częściej jest rak niż gruczolak kory. Szczególnie często rak występuje u dzieci młodszych – 50% poniżej 3 r. ż., 85% poniżej 7 r. ż. (2). Przyczyną zespołu Cushinga może być też pierwotny guzkowy rozrost kory (hyperplasia nodularis). U dzieci starszych powyżej 7 r. ż. częściej występuje choroba Cushinga – obustronny przerost kory nadnerczy, rzadziej nowotwór.

Zespół Cushinga a choroba Cushinjja. Zarówno w jednym, jak i w drugim przypadku mamy do czynienia z nadmiarem kortyzolu, którego przyczyny są jednak różne. W zespole Cushinga nadmiar kortyzolu jest wytwarzany w nadnerczach przez czynny hormonalnie guz, niezależnie od przysadkowego ACTH. W chorobie Cushinga zaś występuje wzmożone, nie kontrolowane wydzielanie CRF w podwzgórzu, co pobudza korę nadnerczy do przerostu i zwiększenia wydzielania kortyzolu. Stąd też w chorobie