Zespół ten po raz pierwszy został opisany przez R. Zollingera i E. Ellisona w 1955 r. Przyczyną objawów jest najczęściej guz trzustki, którego komórki, należące do układu APUD, wydzielają hormon o właściwościach gastryny. Stąd jego nazwa: gastrinoma. Rozwija się on w obrębie wysp trzustkowych, może też umiejscawiać się w przewodzie pokarmowym. U dzieci jest najczęściej nowotworem łagodnym, ale w 10% bywa złośliwy, dając przerzuty do okolicznych węzłów chłonnych, wątroby i płuc. Guz może być pojedynczy lub mnogi. Zarówno łagodny, jak i złośliwy charakteryzuje się często wieloletnim przebiegiem. Może występować rodzinnie. Obserwowany jest w zespołach gruczolakowatości wielohormonalnej.
Objawy. Głównymi objawami są owrzodzenia trawienne przewodu pokarmowego, najczęściej dwunastnicy i jelita cienkiego, oraz nadmierne wydzielanie soku żołądkowego. Gastryna jest odpowiedzialna za tę nadmierną sekrecję, prowadzącą do powstania owrzodzeń. Występują objawy typowe dla owrzodzeń: bóle brzucha, wymioty, krwawe stolce, rzadko biegunka. Dopiero brak efektów leczenia przeciw- wrzodowego, a zwłaszcza nietypowy obraz rentgenowski, zwraca uwagę na zespół Zollingera-Ellisona. Objawy trwają zwykle długo i mają przebieg chroniczny, aczkolwiek zdarzają się bardziej burzliwe w postaci krwotoków oraz perforacji przewodu pokarmowego. Wydzielanie soku żołądkowego jest obfite, do litra w ciągu nocy i charakteryzuje się dużą kwasotą, do 100 mol/l (100 mEq) HC1. W obrazie rentgenowskim stwierdza się przerost fałdów błony śluzowej żołądka, słabą jego perystaltykę, wzmożoną perystaltykę jelit oraz nietypowo umiejscowione owrzo-dzenia. Wykrycie guza w trzustce, gdy ma on małe rozmiary, jest trudne nie tylko przed operacją, ale i w czasie zabiegu. Duże stężenie gastryny w surowicy krwi, powyżej 150 pg/ml, ustala właściwe rozpoznanie (2, 30).
Leczenie i wyniki. Całkowita resekcja żołądka i częściowa trzustki wraz z guzem jest metodą z wyboru w leczeniu tego zespołu u dzieci (32). Wycięcie żołądka zabezpiecza chorego przed powikłaniami wrzodu (perforacja, krwawienie) oraz jego nawrotem. Nie zawsze udaje się usunąć wszystkie guzki trzustki (częściej są one mnogie), ale po całkowitej resekcji żołądka nawet pozostawione guzki często się cofają. Guz złośliwy rokuje gorzej, aczkolwiek, nawet w przypadkach przerzutów można uzyskać dobry wynik leczenia (30). Warunkiem jest całkowita gastrektomia wraz z częściową resekcją trzustki oraz możliwie radykalnym usunięciem przerzutów. U dzieci po częściowym wycięciu żołądka odległe wyniki były gorsze od tych po całkowitej gastrektomii. Wieloletnie obserwacje dzieci żyjących po tak rozległych operacjach wykazują ich dobry stan zdrowia i prawidłowy rozwój (30).
