Opisano olc. 60 przypadków raka trzustki u dzieci do 15 r.ż. nie wyłączając okresu noworodkowego (21). Najczęstszym objawem jest guz brzucha, któremu mogą towarzyszyć bóle brzucha, wymioty, czasem biegunka, rzadko żółtaczka, krwawe stolce oraz krwioplucie. Poza tym występuje podwyższona temperatura ciała, niedokrwistość i zmniejszenie masy ciała. Czynność hormonalna trzustki jest prawidłowa.

W rozpoznaniu duże znaczenie ma tomografia komputerowa oraz ultrasonografia brzuszna. Bywa wykorzystywana również angiografia, która aczkolwiek jest metodą inwazyjną, pozwala na określenie operacyjności guza. Badanie rentgenowskie przewodu pokarmowego może wykazać przemieszczenie dwunastnicy i jelit.

Leczenie. Całkowita resekcja trzustki wraz z dwunastnicą (pankreatoduodenek- tomia) oraz zespolenie przewodu żółciowego wspólnego z przewodem pokarmowym jest najlepszą metodą leczenia. U dzieci, u których możliwe było wykonanie tej operacji, uzyskano ok. 60% przeżyć, często wieloletnich. Najmłodsze operowane dziecko, noworodek 3-tygodniowy, żyje 4 lata po wycięciu trzustki wraz z dwunastnicą (21). Niestety, u ponad połowy dzieci z rakiem trzustki w chwili rozpoczęcia leczenia guzy były nieoperacyjne. Również operacje mniej radykalne, jak resekcja samej trzustki z guzem, nie dawały dłuższego przeżycia.