Rozwija się on z zarodkowych komórek zwojowych, pochodzących z grzebienia nerwowego. Jest jednym z najczęściej występujących nowotworów złośliwych u małych dzieci. Jego postać łagodna to zwojak współczulny (ganglioneuroma). Guzy te wydzielają aminy katecholowe, które jednak nie przejawiają aktywności hormonalnej. Rzadko obserwowane nadciśnienie w tych guzach ma swe źródło raczej w ucisku na naczynia nerkowe (3). U dzieci tych występuje zwiększone wy-
dalanie z moczem amin katecholowych i ich metabolitów, co wykorzystywane jest w rozpoznawaniu i kontroli leczenia tych nowotworów.
W przebiegu niektórych nerwiaków zarodkowych, jak też zwojaków współczul- nych, występują chroniczne biegunki oporne na leczenie farmakologiczne, ale ustępujące po operacyjnym usunięciu guza. Objawy te można wiązać z obecnością w rdzeniu nadnerczy komórek, które wydzielają naczynioaktywny polipeptyd jelitowy (VIP – vasoactive intestinal polipeptide). W surowicy krwi tych chorych, jak też w tkankach guza stwierdza się duże stężenie tego polipeptydu. Opisano u dzieci przypadki współistnienia ze zwojakiem współczulnym guza vipoma, dającego objawy zespołu WDHA (biegunka, odwodnienie, zaburzenia elektrolitowe VDHA – watery diarrhoea, hypokaliemia, achlorhydria (3, 7) (str. 396). Opis objawów i leczenia nerwiaków zarodkowych i zwojaków współczułnych znajdzie czytelnik w podręcznikach onkologii dziecięcej.