Wykonywanie badania bioptycznego wątroby jedynie w celu diagnostycznym jest obecnie szeroko dyskutowane. Jest ono niewątpliwie niezastąpionym badaniem pozwalającym na przeprowadzenie szybkiej diagnostyki w pierwszym miesiącu życia (40), pozwala bowiem ustalić rozpoznanie n.d.ż. w 90-95% (5). Niektórzy

są jednak zdania, że powinno być wykonywane tylko wówczas, gdy zawodzą inne metody rozpoznawcze (2). Są również poglądy (51), że wykazuje ono jedynie obraz charakterystyczny dla zastoju żółci i rzadko mówi o jego przyczynie. Zmiany morfologiczne w wątrobie zależą bowiem od czasu trwania cholestazy. Biopsja igłowa wykonana odpowiednio wcześniej wykazuje zmiany typowe dla n.z.w.: nacieki zapalne i przemianę olbrzymiokomórkową, później pojawia się zwłóknienie, proliferacja kanalików żółciowych, ogniska degeneracji i martwicy oraz dezorganizacja architektury beleczki wątrobowej. Badanie wykonane przez morfologa specjalistę w tej dziedzinie, ściśle współpracującego z pediatrą lub chirurgiem, może być bardzo pomocne w przyjęciu właściwej taktyki postępowania. Stwierdzenie braku dróg wewnątrzwątrobowych albo znacznie zaawansowanej marskości wątroby każe się np. poważnie zastanowić nad celowością zabiegu chirurgicznego ze względu na złe rokowanie.

Wielu chirurgów uważa, że jeśli przebieg choroby i uzyskane wyniki badań nie pozwalają na wykluczenie n.d.ż. przed 3 miesiącem życia, powinno się wykonać laparotomię połączoną ze śródoperacyjną cholangiografią i biopsją wątroby (44). Zabieg musi być jednak wykonany tylko w ośrodku przygotowanym do jednoczesnego wykonania zespolenia wątrobowo-wrotno-jelitowego, aby uniknąć konieczności powtórnej operacji. Postępowanie takie zmniejsza niebezpieczeństwo rozwoju nieodwracalnych zmian w wątrobie.