Wywołany jest hormonalnie czynnym guzem wysp trzustkowych, którego komórki wydzielają polipeptydy: GIP (gastric inhibitory polipeptide) zmniejszający wydzielanie soku żołądkowego oraz VIP, rozszerzający naczynia krwionośne i obniżający ciśnienie tętnicze krwi. Zwiększa on też kurczliwość mięśnia sercowego i jego pojemność wyrzutową (8). Guz ten, noszący nazwę vipoma, może występować również w zespole mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej. U dzieci komórki wydzielające VIP częściej spotykane są w guzach nadnercza (neuroblastoma, ganglio-neuroma), wyjątkowo w gruczolaku trzustki (23).

Główne objawy to biegunka, mało stężenie potasu, zmniejszone wydzielanie soku żołądkowego oraz jego zmniejszona kwasota. Chorzy ci mają obniżone ciśnienie krwi. Biegunka jest zwykle długotrwała, prowadząca do niedoboru potasu i kwasicy metabolicznej wskutek utraty wodorowęglanów. Podstawą rozpoznania jest stwierdzenie dużego stężenia polipeptydu VIP w surowicy krwi (norma 6-36 pg/ml) (23). Leczenie polega na częściowej resekcji trzustki wraz z guzem.

W trzustce, poza wyżej wymienionymi, mogą rozwijać się hormonalnie czynne guzy z komórek wysp, jak np. glukagonoma z komórek wydzielających glukagon lub somalostatinoma z komórek wydzielających somatostatynę.