Jest to guz rzadki, gruczolak lub rak, częściej występujący u dzieci młodszych (15). Opisywano go również u noworodków. Dziewczynki chorują częściej aniżeli chłopcy (1). Spośród wszystkich guzów kory nadnerczy, a opisano ich ok. 300, 2/3 z nich dawało objawy wirylizacji (15). Guzy złośliwe rosną szybko, dając przerzuty do płuc, wątroby i węzłów chłonnych. Opisywano współistnienie raka kory nadnercza z wadami rozwojowymi ośrodkowego układu nerwowego i z hemihipertrofią (9). Rak kory może rozwijać się w rodzinach już dotkniętych chorobą nowotworową, również znane są przypadki rozwoju innych pierwotnych nowotworów złośliwych u dzieci, które chorowały na raka kory (2, 16).

Rzadko w korze nadnerczy rozwijają się guzy nieczynne hormonalnie, których jedynym objawem jest guz brzucha (14). Objawy i rozpoznanie. Nadmiar produkowanych przez guz androgenów daje objawy maskulinizacji u dziewczynek, a przedwczesne dojrzewanie płciowe u chłopców. Zwykle pierwszym objawem, alarmującym rodziców i będącym przyczyną kontroli lekarskiej, jest wystąpienie owłosienia okolicy łonowej u zdrowego dotychczas dziecka. U dziewczynek, poza owłosieniem okolicy łonowej i pach, stwierdza się przerost łechtaczki. Wargi sromowe większe mogą być przerośnięte i mieć wygląd mosznowa ty. Obserwuje się u tych dziewczynek zgrubienie głosu i trądzik skóry.

U chłopców występują objawy makrogenitośomii: przerost prącia i moszny, jądra są małe, dziecięce. Stwierdza się owłosienie okolicy łonowej i pach, trądzik skóry oraz łojotok. Może również wystąpić zgrubienie głosu. Objawom tym towarzyszy, u obu płci nadmierny wzrost, przyspieszenie wieku kostnego oraz bardzo dobry rozwój mięśni (2, 3, 19).