Niedoczynność przysadki (choroba Simmondsa)140. Morris Simmonds (1855-1925). Przewlekła niedoczynność przysadki powodowana jest najczęściej przez martwicę nie- dokrewienną przedniego płata przysadki, będącą następstwem krwotoku lub wstrząsu podczas porodu (zespół Sheehana141). Przyczyną może być też guz w tkance otaczającej. Objawy są zależne od zaburzenia wydzielania każdego z hormonów produkowanych przez przysadkę: hormonu wzrostu, kortykotrcpiny (ACTH), tyreotropiny, gona- dotropiny i antydiuretyny. Konieczne może być leczenie substytucyjne. Podejrzenie zespołu istnieje, gdy nie udaje się wyczuć tarczycy, brak owłosienia łonowego, występuje hipoplazja genitaliów z utratą czynności płciowych, brak miesiączki i ma miejsce niska podstawowa przemiana materii. Dodatkowo może występować niedoczynność nadnerczy, wymagająca leczenia sterydami. Może też dojść do zwiększonej wrażliwości na barbiturany i analgetyki narkotyczne142. Anestezja może wywołać u tych chorych śpiączkę. Dobre wyniki przynosi stosowanie kortyzonu.

-2. Plastyfikatory i stabilizatory118 polichlorku winylu, z którego wykonane są pojemniki i kaniule119′ 12°. Do krwi są uwalniane dwu-2-etyloheksyloftalan, kwas ftalowy i 2-etyloheksanol. Mogą gromadzić się w tkankach serca121, płuc120, przewodu pokarm©- wego121 i występować w moczu120.

Anestezjolog pracujący na dużych wysokościach powinien pamiętać, że: 1. Zwykle w tych warunkach prężność tlenu w pęcherzykach i we krwi tętniczej jest niska. Ponieważ może się ona obniżyć jeszcze bardziej w przypadku depresji oddechowej lub zaburzeń stosunku wentylacji do perfuzji, należy zawsze zapewnić wysokie stężenie tlenu we wziewnych mieszaninach anestetycznych.

– Spadek ciśnienia osmotycznego płynu zewnątrzkomórkowego prowadzący do wydalania wody przez nerki. Powoduje to spadek objętości płynu pozakomórkowego – odwodnienie wtórne lub zewnątrzkomórkowe. Następnie spada poziom chlorków osocza z niskimi ich wartościami w moczu. Może – wzrastać poziom mocznika we krwi.

Nie zrównoważona strata jonów chloru i sodu zaburza równowagę kwasowo-za- sadową. Wraz z utratą soku żołądkowego występuje hipochloremia połączona z alka- lozą, która spowodowana jest reakcją uwolnionego sodu z kwasem węglowym. Z drugiej strony, utrata płynów z jelit położonych dystalnie do odźwiernika powoduje większą stratę jonów sodu. Następstwem jest kwasica.

Zarówno w zespole, jak i w chorobie Cushinga stwierdza się duże stężenie kortyzolu w surowicy krwi, zwiększenie 17-OHCS w moczu oraz zniesienie dobowego rytmu wydzielania kortyzolu. W zespole Cushinga stężenie ACTH jest małe, a jej podanie (test pobudzania) nie ma wyraźnego wpływu na stężenie kortyzolu. Jedynie niektóre gruczolaki mogą dać zwiększenie tego stężenia. Test hamowania deksa- metazonem w zespole Cushinga jest ujemny, a podanie metopironu nie wpływa na zwiększenia stężenia steroidów w moczu.

Są to przede wszystkim nowotwory, z których główne to nerwiaki zarodkowe współczulne (neuroblastoma), stanowiące większość nowotworów nadnercza u dzieci. Rzadko w rdzeniu nadnercza rozwija się przyzwojak chromochłonny (pheocliro- mocyloma).

Przyzwojak chromochłonny. Rozwija się z komórek chromochłonnych rdzenia nadnerczy. Częściej występuje u chłopców niż u dziewczynek (2:1), stanowiąc 1% przyczyn nadciśnienia u dzieci (3). Opisywano go również u noworodka (13). Najczęściej umiejscawia się w nadnerczu, ale może też występować poza nim: w komórkach przyzwojowych wzdłuż aorty, w klatce piersiowej, we wnęce nerki, u podstawy krezki jelita, za wątrobą, w tkance zaotrzewnowej, w ścianie pęcherza moczowego. Rzadko (ok. 10%) bywa złośliwy, dając przerzuty do płuc, wątroby, mózgu i węzłów chłonnych

b. Podanie sukcynylocholiny powodujące nagły wzrost poziomu potasu w surowicy107 występuje on w ciągu 1-7 minut od wstrzyknięcia i wynosi ok. 0,5 mmol/1, a u chorych z urazem lub oparzonych może sięgać 1,8 mmol/1. Prekuraryzacja powoduje, że skok poziomu potasu po sukcynylocholinie jest mniejszy, nie przynosi natomiast efektu podczas stosowania dekametonium.

– c. Uszkodzenie mięśni – w późnym okresie. d. Choroby z zanikiem mięśni lub innym uszkodzeniem, np. miopatie, uszkodzenie neuronu ruchowego, dystrofia mięśniowa, odnerwienie, poprzeczne uszkodzenie rdzenia, tężec.

Sakowiak. Po raz pierwszy opisany przez Merlinga w r. 1838, a nazwany tak przez Obendorfera148 w r. 1907/ gdyż jest mniej złośliwy niż rak. Wychodzi ze srebrochłon- nych komórek Kulczyckiego w zagłębieniach Lieberkuhna w przewodzie pokarmowym. Od 50 do 90% powstaje w okolicy wyrostka robaczkowego guzy te nie dają przerzutów i nie mają czynności wydzielniczej. Guzy powstające w oddaleniu od wyrostka są często złośliwe i wydzielają serotoninę (5-hydroksytryptaminę) oraz inne hormony, np. bradykininę.

Nadmierna podaż, jak w przypadkach przedawkowania wlewów dożylnych, nadmiernej podaży per os,- w wyniku stosowania u dzieci leków zawierających sód.

– Brak zdolności wydalania, jak w: pierwotnym hiperaldosteronizmie, zespole Cu- shinga, leczeniu nadmiernymi dawkami sterydów i w hipernatremii pochodzenia mózgowego. Następstwami są: obrzęki, dezorientacja, apatia prowadząca do śpiączki. Leczenie polega na odstawieniu soli i podawaniu furosemidu lub chlorotiazydów.

U noworodka objawy hipoglikemii najczęściej występują wkrótce po urodzeniu, nawet w pierwszych godzinach życia. Najczęściej są to drgawki z utratą przytomności, mogące trwać nawet kilka godzin. Mogą im towarzyszyć zaburzenia oddechowe z bezdechem włącznie, sinicą oraz bradykardią. Dzieci te miewają trudności w ssaniu. Obserwuje się u nich wzmożony odruch Moro oraz zmniejszenie napięcia mięśniowego. Czasem objawy te przypominają stan po wylewie śródczaszko- wym, co może być źródłem pomyłek diagnostycznych (2).

Badania ostatniego okresu wykazały, że również w trzustkach dzieci zdrowych, bez objawów hipoglikemii, znajdują się zmiany anatomiczne typowe dla nesidioblastozy i to tym wyraźniejsze, im dziecko jest młodsze (9). Porównując trzustki dzieci z hipoglikemią z nadmiaru insuliny z grupą kontrolną dzieci zdrowych, nie znaleziono różnic w występowaniu morfologicznych obrazów nesidioblastozy w trzustkach obu tych grup. Obraz morfologiczny więc nie musi być odpowiedzialny za objawy hipoglikemii, zwłaszcza że w wyciętych trzustkach niejednokrotnie nie znajdowano zmian (9, 12, 28). Na podstawie wyników badań immunohistoche-

Zespół ten po raz pierwszy został opisany przez R. Zollingera i E. Ellisona w 1955 r. Przyczyną objawów jest najczęściej guz trzustki, którego komórki, należące do układu APUD, wydzielają hormon o właściwościach gastryny. Stąd jego nazwa: gastrinoma. Rozwija się on w obrębie wysp trzustkowych, może też umiejscawiać się w przewodzie pokarmowym. U dzieci jest najczęściej nowotworem łagodnym, ale w 10% bywa złośliwy, dając przerzuty do okolicznych węzłów chłonnych, wątroby i płuc. Guz może być pojedynczy lub mnogi. Zarówno łagodny, jak i złośliwy charakteryzuje się często wieloletnim przebiegiem. Może występować rodzinnie. Obserwowany jest w zespołach gruczolakowatości wielohormonalnej.

Nie ma zadowalających prostych prób określających rezerwy kory nadnerczy. Odpowiedź kory na dożylne podanie ACTH ujawnia się w ciągu 8 godzin jako spadek liczby krwinek kwasochłonnych we krwi obwodowej i wzrost zawartości kortykoidów i 17- -ketosterydów w moczu dobowym. Próby takie są niewygodne i nieprzydatne w codziennej praktyce. Gdy są możliwości oznaczenia poziomu kortyzolu we krwi, wykonuje się przed operacją próbę obciążenia stresem. Polega ona na podaniu niewielkiej dawki insuliny i częstych badaniach poziomu cukru i kortyzolu we krwi144. Spadek poziomu cukru oznacza wynik pomyślny, przy czym wzrost stężenia kortyzolu we krwi wskazuje na istnienie rezerwy kory nadnerczy, nie wymagającej osłony sterydowej.

LECZENIE. Środki uspokajające. By zapobiec przewlekłemu nadciśnieniu płucnemu, stosuje się środki obniżające krzepliwość krwi. Tlen. W niektórych przypadkach dobre wyniki daje podawanie streptokinazy.

ROPIEŃ PŁUCA. Ciała obce znajdujące się w tchawicy przemieszczają się siłą ciężkości do szczytu dolnego płata położonego niżej u chorego leżącego na wznak, a u chorego w pozycji bocznej •- do górnego płata płuca znajdującego się u dołu. Są to najczęstsze umiejscowienia ropni płuc. Początkowo choroba może mieć przebieg łagodny, z 2-10-dniowym okresem utajenia, i przypomina zapalenie oskrzeli lub wczesne stadia odoskrzelowego zapalenia płuc. Pojawia się następnie suchy, męczący kaszel, wyczerpanie, dreszcze, brak łaknienia itp. Wzrasta leukocytoza, gorączka ma przebieg falisty. We wczesnym okresie zdjęcie rentgenowskie nie wykazuje ogniskowych zagęszczeń. W przypadku przebicia się ropnia do oskrzela chory odkasłuje pełnymi ustami śluzowo- -ropną wydzielinę i u nielicznych dochodzi do samowyleczenia. U innych należy podjąć leczenie w postaci drenażu ułożeniowego, odpowiedniego antybiotyku i ewentualnie zabiegu operacyjnego. Zejściem ropnia płuca może być jego przebicie się do jamy opłuc- nowej z utworzeniem ropniaka opłucnej i oczywiście przetoki oskrzelowo-opłucnowej. Ropniak opłucnej należy zdrenować. • Gdy zachodzi taka potrzeba, dren zakłada się w pozycji siedzącej, a nie leżącej, wykonuje się analgezję miejscową. Zabezpiecza to przed „utopieniem się” chorego we własnej wydzielinie ropnej.

Pojawienie się żółtaczki zastoinowej w pierwszych dniach lub tygodniach życia dziecka stwarza często niezwykle trudny probiera zarówno diagnostyczny, jak i leczniczy. Zastój żółci, czyli cholestaza, może być wywołany bowiem różnymi czynnikami powodującymi zaburzenia przemiany barwników żółciowych, ich transportu przez komórkę wątroby lub wydalania. Spośród kilkudziesięciu czynników, mogących powodować cholestazę we wczesnym okresie życia, na plan pierwszy wysuwają się noworodkowe zapalenie wątroby i niedrożność dróg żółciowych, będące przyczyną od 70 do 80% żółtaczek w pierwszym miesiącu życia (5). Niedrożność dróg żółciowych obserwuje się, według różnych źródeł, 1 na 5000 do 20000 żywo urodzonych noworodków (2, 49).

Niedokrwistość sierpowata i skaza sierpowata (drepanocytoza)12. Po raz pierwszy opi- ana przez J. B. Herricka (1861-1954)13 z Chicago (któremu zawdzięczamy pierwszy owoczesny opis zakrzepicy naczyń wieńcowych w r. 1912). Jest to wrodzona niedo- rwistość hemolityczna, występująca u mężczyzn i u kobiet. Tylkc niewielka część obników przenoszących gen ma niedokrwistość. Jest to choroba recesywna, nierzadko jotykana u ludzi pochodzących z Afryki tropikalnej i z Indii Zachodnich. Każdego nich trzeba traktować jako zagrożonego, szczególnie gdy chodzi o dzieci. Występuje kże na niektórych obszarach Włoch i Grecji. Schorzenie jest wynikiem zastąpienia jrmalnej hemoglobiny A przez nieprawidłową hemoglobinę S, opisaną po raz pierwszy zez Paulinga w r. 194914. W niedokrwistości sierpowatej 90% hemoglobiny należy ) odmiany S, a chorzy są osobnikami homozygotycznymi, mającymi genotyp SŚ.